Аналоги *Деферасирокс-Виста табл. 180мг №30

Трансфузійне перенасичення залізом.¶¶Початкове та підтримувальне лікування деферасіроксом повинні проводити лікарі, які мають досвід лікування хронічного перенасичення залізом. Рекомендовано починати лікування після трансфузії приблизно 20 одиниць (≈100 мл/кг) еритроцитарної маси або за наявності даних клінічного контролю, що свідчать про хронічне перенасичення залізом (наприклад, при концентрації феритину в сироватці крові > 1000 мкг/л). Дози (у мг/кг) потрібно розрахувати та округлити до найближчого дозування цілої таблетки.¶¶Метою залізохелатної терапії є виведення заліза, введеного при трансфузії, та, якщо потрібно, зниження існуючої концентрації заліза.¶¶Таблиця 3.¶¶Рекомендовані дози при перенасиченні залізом внаслідок трансфузій крові.¶¶ ¶¶Таблетки, вкриті плівковою оболонкою¶¶Трансфузії¶¶ ¶¶Рівні феритину в сироватці крові¶¶Початкова дозබ14 мг/кг на добу¶¶Після 20 одиниць (приблизно 100 мл/кг) упакованих еритроцитів (PRBC)¶¶аб> 1 000 мкг/붶Альтернативні початкові доз趶21 мг/кг на добу¶¶> 14 мл/кг/місяць PRBC (приблизно > 4 одиниць/місяць для дорослих)¶¶ ¶¶ ¶¶7 мг/кг на добу¶¶< 7 мл/кг/місяць PRBC (приблизн< 2 одиниць/місяць для дорослих)¶¶ ¶¶ ¶¶Для пацієнтів, для яких була ефективною терапія дефероксаміно춶1/3 дози дефероксаміну¶¶ ¶¶ ¶¶Моніторин㶶 ¶¶ ¶¶Щомісяця¶¶Цільовий діапазон¶¶ ¶¶ ¶¶500–1 000 мкг/붶Етапи корекції доз趶(кожні 3–6 місяців)¶¶Збільшення доз趶 ¶¶> 2 500 мкг/붶3,5–7 мг/кг на добу¶¶До 28 мг/кг на добу¶¶ ¶¶ ¶¶Зменшення доз趶 ¶¶ ¶¶3,5–7 мг/кг/добу¶¶ ¶¶< 2 500 мкг/л¶¶У пацієнтів, яким застосовували дози > 21 мг/кг на добу¶¶ ¶¶ ¶¶Цільовий діапазон досягнут ¶¶500–1 000 мкг/붶Максимальна дозබ28 мг/кг на добу¶¶ ¶¶ ¶¶З урахуванням призупинення лікування¶¶ ¶¶ ¶¶< 500 мкг/붶Дозування.¶¶Початкова доза.¶¶Рекомендована початкова добова доза деферасіроксу становить 14 мг / кг маси тіла. Для пацієнтів, які потребують зниження підвищених рівнів заліза в організмі і які отримують більше 14 мл/кг/місяць еритроцитарної маси (приблизно > 4 одиниць/місяць для дорослого пацієнта), початкова добова доза може становити 21 мг/кг.¶¶Для пацієнтів, які не потребують зниження підвищених рівнів заліза в організмі і які отримують менше 7 мл/кг/місяць еритроцитарної маси (приблизно < 2 одиниць/місяць для дорослого пацієнта), початкова добова доза може становити 7 мг/кг.¶¶Необхідно контролювати реакцію пацієнта та розглядати можливість підвищення дози, якщо не досягнуто достатнього ефекту.¶¶Пацієнтам із хорошою клінічною відповіддю на лікування дефероксаміном можна призначати початкову дозу деферасіроксу, що становить 1/3 дози дефероксаміну (наприклад, пацієнт, який отримує дефероксамін у дозі 40 мг/кг/добу протягом 5 днів, може бути переведений на початкову добову дозу деферасіроксу 14 мг/кг на добу). Якщо добова доза становить менше 14 мг / кг маси тіла, необхідно контролювати клінічну відповідь пацієнта та розглянути можливість підвищення дози, якщо не отримано достатнього ефекту.¶¶Корекція дози.¶¶Рекомендується щомісячно контролювати рівень феритину в сироватці крові та у разі необхідності коригувати дозу деферасіроксу кожні 3–6 місяців на основі змін рівня феритину в сироватці крові. Корекцію дози потрібно здійснювати поетапно на 3,5–7 мг/кг відповідно до індивідуальної реакції пацієнта і терапевтичних цілей (підтримання або зниження рівня заліза). Для пацієнтів, у яких застосування даного лікарського засобу у дозі 21 мг/кг не забезпечує необхідного контролю (наприклад, рівні феритину в сироватці крові постійно перевищують 2500 мкг/л і не виявляють тенденції до зниження з часом), можливе застосування дози до 28 мг/кг. Дані щодо довгострокової ефективності та безпеки деферасіроксу при застосуванні в дозах понад 30 мг/кг дотепер обмежені (після збільшення дози за 264 пацієнтами здійснювалося спостереження протягом в середньому 1 року). У разі дуже незадовільного контролю гемосидерозу в дозі до 30 мг/кг подальше збільшення (максимум дози 28 мг/кг) може не забезпечити задовільного контролю і можуть бути розглянуті альтернативні варіанти лікування. Якщо задовільний контроль не забезпечується дозами понад 21 мг/кг, не слід продовжувати лікування в таких дозах і потрібно розглядати альтернативні варіанти лікування. Не рекомендовано призначати лікарський засіб у дозі понад 28 мг/кг, оскільки досвід застосування обмежений. Пацієнтам, які застосовують лікарський засіб у дозі понад 21 мг/кг, слід розглядати можливість зниження дози поетапно на 3,5–7 мг/кг при досягненні контролю (наприклад, рівні феритину в сироватці крові постійно нижчі 2 500 мкг/л та виявляють тенденції до зниження з часом). Пацієнтам, у яких рівень феритину в сироватці крові досяг бажаного показника (зазвичай між 500 та 1 000 мкг/л), знижувати дозу необхідно поступово на 3,5–7 мг/кг, щоб підтримати значення сироваткових рівнів феритину в рамках бажаного діапазону. Якщо рівень феритину в сироватці крові послідовно знижується до значення менше 500 мкг/л, лікування слід припинити.¶¶Синдроми таласемії, що не залежать від трансфузій.¶¶Слід розпочинати хелатну терапію лише за наявності перенасичення залізом (концентрація заліза у печінці [КЗП] ≥ 5 мг Fe / г сухої ваги або рівні феритину в сироватці крові стабільно > 800 мкг/л). Показник КЗП є пріоритетним для визначення перенасичення залізом і повинен використовуватися, якщо це можливо. Слід дотримуватись обережності під час проведення хелатної терапії у всіх пацієнтів для мінімізації ризику перенасичення хелатами.¶¶Таблиця 4.¶¶Рекомендовані дози при синдромі таласемії, що не залежать від трансфузій.¶¶ ¶¶Таблетки, вкриті плівковою оболонкою¶¶Концентрація заліза в печінці (КЗП)*¶¶ ¶¶Рівні феритину в сироватці крові¶¶Початкова дозබ7 мг/кг на добу¶¶≥ 5 мг заліза / г сухої ваг趶аб> 800 мкг/붶Контроль¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶Щомісяця¶¶Етапи корекції доз趶(кожні 3–6 місяців)¶¶Збільшення доз趶3,5–7 мг/кг на добу¶¶≥ 7 мг заліза / г сухої ваг趶аб> 2000 мкг/붶 ¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶Зменшення дози 3,5–7 мг/кг на добу¶¶< 7 мг заліза / г сухої ваг趶аб≤ 2000 мкг/붶Максимальна дозබ14 мг/кг на добу¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶7 мг/кг на добу¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶ ¶¶Для дорослих¶¶Для діте鶶Не оцінювалось¶¶тබ≤ 2000 мкг/붶Призупинення лікування¶¶ ¶¶< 3 мг заліза / г сухої ваг趶аб< 300 мкг/붶³дновлення лікування¶¶ ¶¶Не рекомендован*Визначення концентрації заліза в печінці є переважним методом визначення рівня перенасичення залізом.¶¶Початкова доза.¶¶Рекомендована початкова добова доза деферасіроксу для пацієнтів із синдромами таласемії, що не залежать від трансфузій, становить 7 мг/кг маси тіла.¶¶Корекція дози.¶¶Рекомендується щомісячно контролювати рівень феритину в сироватці крові. Через 3‑6 місяців лікування слід розглядати доцільність поетапного підвищення дози на 3,5–7 мг/кг, якщо показник КЗП у пацієнта ≥ 7 мг Fe / г сухої ваги або рівні феритину в сироватці крові стабільно > 2000 мкг/л і не виявляють тенденції до зниження з часом, а пацієнт добре переносить лікарський засіб. Не рекомендовано призначати лікарський засіб у дозах понад 14 мг/кг, оскільки досвід застосування доз вище цього рівня пацієнтам з синдромами таласемії, що не залежать від трансфузій, відсутній.¶¶Для пацієнтів, яким показник КЗП не визначали, а рівень феритину в сироватці крові ≤ 2000 мкг/л, дози не повинні перевищувати 7 мг/кг.¶¶Для пацієнтів, яким доза була підвищена до > 7 мг/кг, рекомендується знизити дозу до 7 мг/кг або менше, коли показни КЗП < 7 мг Fe / г сухої ваги або рівень феритину в сироватці крові ≤ 2000 мкг/л.¶¶Припинення лікування.¶¶Після досягнення задовільного рівня заліза в організмі (КЗП < 3 мг Fe / г сухої ваги або рівні феритину в сироватці крові < 300 мкг/л) лікування слід припинити. Відсутні дані про повторне лікування пацієнтів, у яких спостерігається повторне накопичення заліза після досягнення задовільного рівня заліза в організмі, отже повторне лікування не може бути рекомендовано.¶¶Особливі групи пацієнтів.¶¶Пацієнти літнього віку (понад 65 років).¶¶Рекомендації щодо дозування для пацієнтів літнього віку такі ж, як описано вище. У процесі досліджень у пацієнтів літнього віку була більш висока частота небажаних реакцій, ніж у молодших пацієнтів (зокрема діареї), тому слід ретельно стежити за небажаними явищами, які можуть потребувати корекції дози.¶¶Пацієнти із порушеннями функції нирок.¶¶Застосування деферасіроксу пацієнтам із нирковою дисфункцією не вивчалося та протипоказано пацієнтам із кліренсом креатиніну < 60 мл/хв.¶¶Пацієнти із порушеннями функції печінки.¶¶Застосування лікарського засобу пацієнтам із тяжкими порушеннями функції печінки не рекомендується (клас С за шкалою Чайлда — П’ю). Для пацієнтів з помірними порушеннями функції печінки (клас B за шкалою Чайлда — П’ю) дозу слід зменшити до 50 %. Лікарський засіб треба застосовувати з обережністю таким пацієнтам. Потрібно контролювати функцію печінки у всіх пацієнтів кожні 2 тижні протягом першого місяця, а потім щомісяця.¶¶Спосіб застосування.¶¶Таблетки, вкриті плівковою оболонкою, слід ковтати цілими, запиваючи водою. Для пацієнтів, які не здатні ковтати цілі таблетки, їх можна подрібнити та додати в мʼяку їжу, наприклад йогурт або яблучне пюре. Лікарський засіб слід вжити негайно та повністю, не зберігати для подальшого застосування.¶¶Приймати 1 раз на день, бажано в один і той же час, можна приймати натщесерце або з легкою їжею.¶¶Діти.¶¶Рекомендації щодо дозування для дітей віком від 2 до 17 років такі ж, як для дорослих пацієнтів. При розрахунку дози слід враховувати зміни маси тіла дітей з часом. У дітей віком від 2 до 5 років експозиція нижча, ніж у дорослих. Тому ця вікова група може потребувати вищих доз, ніж необхідно дорослим. Однак початкова доза повинна бути такою ж, як для дорослих, а далі титрується індивідуально.¶¶Для дітей із синдромами таласемії, що не залежать від трансфузій, доза не має перевищувати 7 мг/кг. У цих пацієнтів ретельний контроль показника КЗП та рівнів феритину в сироватці крові є необхідним для уникнення перенасичення хелатами: окрім щомісячної оцінки рівнів феритину в сироватці крові, слід ретельно контролювати КЗП кожні 3 місяці, якщо рівень феритину в сироватці крові становить ≤ 800 мкг/л. Рекомендується щомісячно контролювати рівень феритину в сироватці крові, щоб оцінити реакцію пацієнта на терапію та мінімізувати ризик перенасичення хелатами.¶¶Безпека та ефективність застосування лікарського засобу для дітей від народження до 23 місяців ще не встановлені.